Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша и псориаз Барбера

Среди всех форм псориаз пустулезный по праву считается самой тяжелой формой болезни. Каковы его проявления, и как можно с ним бороться? Каких рекомендаций стоит придерживаться, и есть ли шанс на полное исцеление?

Содержание

Почему же он возникает?

Причины возникновения пустулезного псориаза точно не изучены. Основной признак болезни – это нарушения в делении клеток кожи, в результате чего возникают чешуйчатые и папулезные элементы сыпи. Пусковым механизмом могут стать различные факторы:

  • эндокринологические нарушения;
  • сильные стрессы;
  • длительное пребывание на открытом солнце;
  • послеродовой период;
  • сниженный иммунитет;
  • постоянная травматизация кожи;
  • наследственный фактор.

Для выбора верного курса лечения, важно выяснить, какой именно фактор послужил пусковым механизмом развития болезни.

Интересно! Пустулезный псориаз может мутировать из вульгарного из-за длительного применения агрессивных цитостатиков, самолечения. Поэтому, чем раньше пациент обращается за помощью к специалисту, тем эффективнее будет терапия.

Виды пустулезного псориза

По объемам поражения участков кожи заболевание делится на локализованную и генерализованную форму. Псориаз генерализованный проявляется пустулезной сыпью, которая может появляться на всем теле. Пустулы сливаются и образуют масштабные мокнутия. К данному типу относятся:

  1. псориаз Цумбуша.
  2. Акродерматит Аллопо начинается с кончиков пальцев рук и ног, постепенно переходя на ладони и подошвы.
  3. Импетиго герпетиформное. Может появляться во время беременности на внутренней стороне бедер, под грудью.

Генерализованный пустулезный псориаз появляется резко, высыпания горячие на ощупь. Эта форма может сопровождаться повышенной температурой тела и ломотой в суставах.

Локализованный псориаз чаще протекает длительно, а его элементы плохо поддаются терапии. Постоянная ходьба, потение ног, мытье рук – все это не лучшим образом влияет на подсушивание элементов сыпи. К этому виду патологии относят:

  1. Локализованный дерматит Аллопо (место поражения – лобковая область).
  2. Пустулезный псориаз Барбера. Излюбленные места локализации – стопы и ладони, что мешает человеку работать.

На время обострения болезни пациенту обязаны выдать больничный лист.

Псориаз ладоней и подошв Барбера

Для этой формы псориаза характерно появление гнойничков и пустул на фоне красных пятен, но содержимое пустул стерильно. Сначала желтоватая сыпь появляется на сводах стоп, постепенно захватывая все большие участки кожи. Этот тип пустулезного псориаза представлен на фото.

Вскоре гнойнички начинают лопаться при ходьбе, а человек ощущает огромный дискомфорт и болезненные ощущения. Лишь через время папулы покрываются корочкой, а красные пятна становятся ярче. Теперь боль сменяется сильным зудом, ведь вскрытые пустулы нередко воспаляются из-за присоединившейся бактериальной или грибковой инфекции.

Важно! Если псориаз Барбера появляется на пальцах, то это может привести к отслаиванию ногтевой пластины.

Циклы болезни могут зависеть от времени года, обострение может сменяться длительной ремиссией. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 23 до 55 лет.

Псориаз Цумбуша

Генерализованный псориаз протекает крайне тяжело. Красные пятна покрывают все тело, затем появляются пузырьки, превращающиеся в наполненные пустулы. Бактериологический анализ содержимого ничего не показывает, он стерилен, за исключением случаев присоединения бактериальной инфекции. Присутствует отек тканей.

Псориаз Цумбуша протекает крайне тяжело и среди симптомов может быть:

  • подъем температуры;
  • лейкоцитоз;
  • общая интоксикация.

Через время на месте пустул появляются корочки, а состояние пациента улучшается. После отхождения корочек кожа постепенно обновляется, и на месте бляшек образуется здоровая кожа.

Важно! Учитывая масштабные поражения кожи, следует обращаться к специалистам, потому что нередки случаи летального исхода в результате присоединения инфекции.

Полное исчезновение псориаза невозможно. Главная задача – добиться длительной ремиссии. Лечение пустулезного псориаза для каждого отдельного случая подбирает врач. При выборе терапии врач учитывает возраст пациента, срок заболевания, площадь поражения и форму болезни.

Терапия пустулезного псориаза длительная и комплексная. Она включает в себя:

  • лечение препаратами;
  • санаторно-курортное лечение;
  • диетическое питание;
  • физиотерапию.

Задача терапии – повысить местный и общий иммунитет, замедлить бесконтрольное деление клеток и очистить кожу от бляшек и пустул.

Лечение препаратами

Для терапии псориаза применяют различные группы препаратов и все они используются длительное время, поэтому важно назначение лекарств, защищающих печень. Антибактериальные препараты назначают только в случае присоединения инфекции. Основные группы лекарственных средств при пустулезном псориазе:

  • цитостатики (Метотрексат, Винбластин, Циклофосфан);
  • иммуномодуляторы (циклоспорин);
  • ретиноиды (Сориатан);
  • гепатопротекторы (Корсил,Гепабене);
  • противогрибковые перпараты (Флуконазол);
  • антибиотики (Кларитромицин);
  • мази (Флуцинар, Лоридерм, Синафлан, Преднизолон, Целестодерм, Акридерм, Белосалик).

В дополнение используют такие средства:

  • витамины;
  • седативные препараты (Седасен, экстракт Валерианы, Пустырник, Персен);
  • антидепрессанты (Флуоксетин).

Если состояние пациента тяжелое (особенно при генерализованном пустулезном псориазе), то необходима госпитализация и проведение лечения в условиях стационара.

Физиотерапия

Облучение ультрафиолетом – самый распространенный метод терапии. Ультрафиолет в определенном спектре и дозировке способен подсушивать элементы сыпи, оказывать цитостатическое действие и ускорять очищение кожи. Кроме прочего, УФ лучи усиливают местный иммунитет.

Факт! Врач, назначая физиопроцедуры, учитывает возраст пациента и тип дермы. Людям с более светлой кожей противопоказано длительное пребывание на солнце, процедуры проводятся меньшее количество времени.

Лечение народными средствами

Народные средства могут применяться только по назначению врача. Травы имеют ряд полезных свойств и их широко применяют в лечении пустулезного псориаза, в первую очередь как противовоспалительные и заживляющие средства. Солевые растворы хорошо подсушивают и очищают кожу.

Учитывая эксудацию и мокнутие, для лечения кожи хорошо подойдет календула, ромашка и шалфей. Можно применять как местные компрессы, так и ванны. Чтобы сделать примочки, необходимо приготовить отвар (способ приготовления указан на упаковке), смочить им марлю, вату и протирать кожу либо приложить на 15 минут к местам с наиболее выраженными высыпаниями. Мази и крема можно наносить после полного высыхания кожи, спустя 30 минут.

Коррекция рациона

Немаловажную роль играет диетическое питание. Пациенту рекомендуют следующие продукты:

  • зерновой хлеб;
  • фрукты и овощи;
  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • фасоль и другие бобовые;
  • кисломолочные продукты;
  • каши.

Пищу лучше всего готовить на пару и делить на небольшие порции для приема, придерживаясь принципа «почаще и понемногу». Полноценное питание улучшит пищеварение, повысит иммунитет и уменьшит проявления болезни.

Полностью избавиться от псориаза невозможно, но продлить ремиссию -посильная задача. Следуя рекомендациям врача, пациенты могут вести активную жизнь. В некоторых случаях ремиссия может длиться много лет.

Псориаз пустулезный лечение и симптомы

Пустулезный псориаз-довольно редко встречающееся заболевание кожи. Первым его проявлением служат высыпания на теле, кистях рук и подошвах стоп. Однако характер сыпи не похож на типичные при более простых формах болезни папулы, на коже человека появляются пустулы — небольшие раздутые уплотнения, наполненные гноем. Появление пустул -самый главный симптом этой болезни.

Что такое псориаз пустулезный — причины псориаза

Пустулезный псориаз одна из тяжелых форм неизлечимого заболевания. На первый взгляд многим может показаться, что высыпания и бляшки на коже не могут причинить больному серьезного вреда и уж тем более не способны спровоцировать серьезные последствия.

Но на самом деле клиническая картина выглядит совершенно иначе. Эта болезнь возникает в двух совершенно непохожих случаях: в качестве следующей стадии развития заболевания у пациентов уже страдающих вульгарным псориазом и у абсолютно здоровых людей, которые раньше могли не жаловаться ни на проблемы с кожей, ни на проблемы со здоровьем.

При легкой форме у пациентов поражено около 3-4% кожного покрова, при тяжелой — от 10% и больше.

Тяжелая форма без своевременного лечения может перейти в другую стадию- эритродермию. В последнее время среди специалистов бытует мнение, что развитие этого типа заболевания провоцируется агрессивными методами лечения уже имеющегося лишая.

Однако почему он прогрессирует с полной уверенностью вам не сможет ответить никто. Точно так же, как никто не сможет объяснить почему у одних людей болезнь находится в состоянии постоянной ремиссии, а у других развивается и тяжело поддается лечению.

Медики выделяют ряд причин, которые могут повлиять на развитие пустулезного псориаза:

  • долгое пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • злоупотребление вредными привычками: курением и алкоголем, стрессы, инфекции, лечение антибиотиками, ослабление иммунитета, изменения гормонального фона, неправильное лечение вульгарного псориаза.

Формы и виды пустулезного псориаза

По месту локализации это дерматологическое заболевание делится на два типа: псориаз Барбера и Цумбуша.

Первый локализуется на ладонях и стопах, а второй по всему телу.

Также иногда выделяют и третий тип — экссудативный. Из-за плохой проницаемости стенок сосудов из них начинают выходить составные части крови, которые попадают прямо в очаг воспаления.

Эту просачивающуюся жидкость называют экссудатом. Экссудат пропитывает чешуйки и провоцирует образование корок, после снятия которых остаются открытые, мокрые раны, что значительно усложняет процесс лечения.

Это интересно:  Видео о псориазе: Питание при псориазе,очень похоже на питание кормящей женщины?!)

Данный тип развивается у людей с повышенной массой тела, диабетиков, аллергиков и страдающих от перепадов давления.

Пустулезный псориаз барбера

Этот тип болезни еще называют ладонно-подошвенным, впервые был изучен и описан английским дерматологом Бербером.

Для этого типа заболевания характерно появление сыпи на ладонях и на подошвах стоп: особенно на сгибах пальцев и в углублениях ладоней.

Именно на этих местах кожа имеет несколько другое строение, она более плотная, поэтому пустулы располагаются в глубоких кожных слоях.

Обострения данного типа заболевания не привязаны ко временам года, как это часто бывает у больных с более простыми формами болезни, а переходят в хроническую стадию.

Пустулезный псориаз цумбуша

Генерализованный тип, был назван так в честь австрийского дерматолога Цумбуша, который диагностировал эту форму болезни у своих родственников. Благодаря такому наглядному примеру ему первому удалось в подробностях описать характер и течение заболевания.

Для этого типа болезни свойственно очень быстрое возникновение сыпи по всему телу, вплоть до нескольких часов.

Пустулы могут возникнуть где угодно, но превалирует их расположение в области половых органов и в областях кожных складок: вокруг рта, возле глаз,подмышками, между ягодиц.Не обходит стороной сыпь и руки.

Часто пустулы располагаются на пальцах и могут даже спровоцировать отслоение ногтевых пластин. Процент летальных исходов составляет около 2%.

Диагностика

Диагностировать это заболевание можно только после возникновения высыпаний. Первичные симптомы настолько слабо выражены, что практически исключают раннюю диагностику.

Легкая головная боль и небольшое повышение температуры для человека, столкнувшегося с этой болезнью впервые, вряд ли станут достаточно веским поводом для похода к дерматологу.

Тем больным, которые уже страдают вульгарной формой и проходят постоянную диагностику у своего специалиста, выявить прогрессированиезаболевания несколько проще.

Симптомы пустулезного псориаза

Сыпь является первичным признаком, по месту ее локализации определяют тип заболевания. Для псориаза Цумбуша характерами признаками помимо сыпи являются повышенная температура и головная боль.

Ладонно-подошвенная форма отличается повышенным процентом рецидивов, однако, помимо высыпаний и жжения на их месте, общее состояние здоровья пациента практически не меняется.

Лечение пустулезного псориаза

Полностью вылечить лишай на данный момент невозможно, ученые еще изобрели такое лекарство.Поэтому никто не может гарантировать, что со временем не начнется рецидив.

Однако лечить симптоматику и загонять болезнь в период спокойствия вполне возможно.

Сейчас наиболее эффективным считается комбинированный вид лечения.

Как лечить пустулезный псориаз барбера

Пациентов с этой формой заболевания госпитализируют. Каждому больному назначают индивидуальный курс лечения в зависимости от совокупности многих факторов.

Пустулезный псориаз ладоней и стоп, в связи с высокой невосприимчивость ко многих видам лекарств, лечится комплексным методом с помощью курса медикаментозных препаратов и фитотерапии.

Лечение народными средствами

Самыми популярными средствами лечения лишая в домашних условиях остаются чистотел, крапива, кора дуба и ромашка.

Травы настаивают и смазывают раствором корки и пустулы несколько раз в день.

Настойки оказывают успокоительный эффект и снимают раздражение кожи.

Некоторые советуют принимать ванны с этими травами, в которые можно дополнительно добавить пару капель эфирного масла лаванды.

Препараты и лекарства

Больным назначается курс лечения, включающий в себя витамины, иммуномодуляторы, антигистамины и седативные средства. Чаще всего больные принимают ацитретин, метотрексат, циклоспорин и кальципотриол.

Курс лечения назначается только специалистом.

Пустулезный (экссудативный) псориаз: причины и лечение

Пустулезный или экссудативный псориаз – тяжелое дерматологическое заболевание, развивающееся на фоне эндокринных нарушений, для которого характерно поражение кожи в виде экссудации и слияния мелкого пустулёзного высыпания. Этот вид псориаза нередко сопровождается системными нарушениями в организме: поражаются слизистые оболочки, костно-мышечная система, у больного слоятся ногти и выпадают волосы.

Многие ученые склоняются к мнению, что этиология этого заболевания связана с аллергической реакцией на прием стероидных гормонов или цитостатиков, но это далеко не единственная причина развития болезни.

Почему возникает заболевание

Заболеванию чаще подвержены люди с наследственной предрасположенностью, кроме того, развитие недуга провоцирует ослабление иммунитета. Псориаз, в том числе пустулезный – наиболее тяжелый, наблюдается в любом возрасте, даже у детей старшего возраста. Может протекать как сопутствующее заболевание сахарного диабета, тяжелого ожирения, болезней щитовидной железы.

Выявлены следующие причины развития пустулезного псориаза:

  • эндокринные нарушения;
  • патология органов пищеварения;
  • стресс и нервное напряжение;
  • печеночная недостаточность, желтуха;
  • аллергия любой этиологии;
  • недостаток кальция;
  • дисфункция и патология желез внутренней секреции;
  • нарушение работы иммунной системы.

У беременных пустулы на теле появляются по причине гормональных перестроек организма, стресса или снижения иммунитета. Малыш при этом обычно рождается без кожных проявлений, но под воздействием неблагоприятных факторов болезнь у него может развиться позже.

Внимание! Дерматологическая практика показывает, что экссудативная форма заболевания в 60 % случаев является осложнением вульгарного псориаза. Также замечено, что недуг может возникнуть внезапно и без видимых причин.

На развитие пустулезного псориаза могут повлиять следующие неблагоприятные факторы:

  • гормональные нарушения, в том числе и во время беременности;
  • инфекционные болезни;
  • стрептококковая инфекция;
  • алкогольная зависимость;
  • неполноценное питание;
  • длительное или неконтролируемое воздействие на организм сильнодействующих препаратов;
  • ультрафиолетовое облучение.

Течение болезни напрямую зависит от причины ее возникновения, формы и места локализации на теле больного. Отличается и клиническая картина пустулезного псориаза, лечение которого назначается дерматологом после проведения диагностических исследований.

Как понять, что болезнь начала развиваться

В результате воспалительного процесса, воздействия вируса, дефекта капилляров эпидермиса или других не до конца изученных факторов, процессы регенерации пораженной клетки затормаживаются. Клетка начинает вырабатывать большое количество кератиноцитов, вследствие чего верхний слой эпидермиса утолщается, покрывается чешуйками. В месте поражения кожи начинается воспалительный процесс.

Экссудативный псориаз проявляется по-разному, в зависимости от его формы и вида. На начальной стадии, на коже возникают очаги воспаления, позднее в пораженных местах появляются пустулы – симметричные высыпания, содержащие жидкость. Больного беспокоит зуд и жжение, усиливающиеся ночью или после воздействия на больное место щелочных средств гигиены или бытовой химии.

Спустя время пустулы увеличиваются, сливаются друг с другом, образуя обширные очаги и лопаются. В этих местах образуются открытые ранки, которые под воздействием инфекции воспаляются, появляется множество гнойничковых образований.

Важно! Необходимо обратиться к дерматологу при первых признаках заболевания, иначе болезнь будет прогрессировать, а в дальнейшем у больного могут возникнуть серьезные проблемы с суставами.

Выделяют 3 стадии заболевания:

На начальной стадии у больного наблюдается сыпь, спустя несколько дней она может стать распространенной по большому участку кожи. Сыпь состоит из розовых бляшек овальной формы, сверху покрытых чешуйками.

Спустя 1-3 недели бляшки светлеют, а верхние чешуйки приобретают серебристый оттенок – так протекает стационарная стадия.

Последняя, затухающая стадия, может длиться долго: от нескольких месяцев до года. Бляшки светлеют и становятся почти незаметными, зуд почти прекращается, а на месте высыпания образуется ороговевший слой кожи.

Формы заболевания

Экссудативный псориаз отличается в зависимости от его локализации и характера сыпи. Среди основных форм заболевания выделяют распространенный псориаз и локализованный.

Генерализованный псориаз (распространенный) в свою очередь делится на подвиды:

Псориаз Цумбуша развивается внезапно, без видимых предпосылок. На теле больного сначала появляется сыпь в виде эритем. В пораженном месте температура тела гораздо выше, что ощущается ладонью. Затем сыпь преображается, покрываясь белыми пузырьками, которые в дальнейшем перерождаются в пустулы и сливаются, образуя обширный очаг. Место локализации: ладони, подошвы, голова.

Генерализованный пустулезный псориаз Аллопо отличается от предыдущей формы пустулами, имеющими четкие границы. Они перерастают в эрозии, покрывающиеся струпом, из которых выделятся гнойное содержимое. Заболевание может привести к атрофическим изменениям кожи.

Импетиго герпетиформное локализуется в паху и на бедрах, чаще наблюдается у беременных женщин.

Пустулезный псориаз Барбера – локализованная форма, чаще имеющая хроническое течение. Болезнь регулярно обостряется, проявляясь высыпаниями пустул на стопах и ладонях. Спустя время образования на коже высыхают, преобразовываясь в струпы.

Внимание! По причине того, что проявляется экссудативный псориаз по-разному, лечение заболевания доктор подбирает индивидуально.

Как лечить недуг

К сожалению, избавиться от этой формы псориаза почти невозможно, но применяя комплексное и правильное лечение, назначенное дерматологом и аллергологом можно надолго забыть об этой проблеме.

В большинстве случаев применяется лекарственная терапия (мази, препараты для внутреннего приема) совместно с физиотерапевтическим лечением. Народная медицина также предлагает множество рецептов для облегчения состояния больного экссудативным псориазом.

Лекарственная терапия

Больному обязательно назначают антигистаминные препараты, которые способствуют снятию зуда, жжения и других неприятных ощущений. Кроме того, эти средства оказывают седативное действие и успокаивающее, что важно для больных постоянно испытывающих дискомфорт.

Антигистаминные препараты:

Гепапапротекторы, энтеросорбенты и пищеварительные ферменты способствуют нормализации работы желудочно-кишечного тракта, повышают иммунитет больного и помогают организму восстановиться после быстро протекающего воспалительного процесса.

По усмотрению врача могут быть назначены антибактериальные препараты, а также нестероидные противовоспалительные средства для избавления от боли.

Применяют также наружные средства, содержащие кортикостероиды. Они необходимы для снятия воспаления, избавления от неприятных ощущений.

Внимание! Нельзя превышать дозировку кортикостероидных наружных препаратов и применять их длительный период, так как они могут вызвать атрофию клеток кожи.

Больным обязательно назначают витаминные препараты, стимулирующие процессы регенерации: А, Е, фолиевую кислоту, К.

Физиотерапевтические методы

Для лечения пустулезного псориаза применяется следующее физиотерапевтическое лечение:

Для улучшения кровообращения назначают гирудотерапию, а избавиться от ороговевших клеток поможет пилинг рыбками.

Лечение можно сочетать с народными средствами в виде мазей и примочек, но не забыть проконсультироваться перед этим с врачом.

Это интересно:  Видео о псориазе: 1-2 Купеев Владимир Георгиевич - Купеев В.Г

Генерализованный пустулезный псориаз, или синдром Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз – это разновидность тяжелой формы псориаза. Она встречается реже, чем другие формы псориаза.

Одной из особенностей такой патологии является непрерывное чередование ремиссий (отсутствия клинической симптоматики) и рецидивов.

Генерализованный пустулезный псориаз проявляется эритемой (красной пятнистостью), пузырной сыпью, которая со временем превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы (гнойнички). Такие высыпания могут формироваться по всему телу.

Основание для постановки диагноза – это наличие так называемой псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения.

Лечение направлено на ликвидацию сыпи. Но из-за осложнений пациент может погибнуть.

Общие данные

Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) относится к разряду хронических рецидивирующих иммуноопосредованных дерматозов. Характеризуется тяжелым течением и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Первые упоминания о таком заболевании имеются в трудах Гиппократа, которые сохранились до наших дней. В те времена псориаз знали под именем «лепры», «псоры», «лихена». А пустулезный псориаз впервые описали только в 1910 году. Сделал это австрийский дерматолог Цумбуш, поэтому заболевание еще называют синдромом Цумбуша – такое название еще встречается в старых пособиях по дерматологии.

От вульгарного псориаза, на который приходится около 3% всех дерматологических патологий, его пустулезная форма отличается тем, что диагностируется гораздо реже. Хотя есть мнение, что заболеваемость является низкой, так как такие пациенты нередко гибнут.

Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой.

Эта болезнь способна появиться в любом возрасте, но чаще всего впервые диагностируется в период полового созревания.

Генерализованный пустулезный псориаз относится к патологиям, которые могут привести к летальному исходу, поэтому его проблема всегда актуальна в дерматологии.

Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Единой теории про причины возникновения пустулезного псориаза нет. Определенные выводы про природу описываемой патологии можно делать исходя из некоторых закономерностей заболеваемости. Так, генерализованный пустулезный псориаз в 60% клинических случаев возникает у пациентов, которые уже болели вульгарным псориазом, а в 40% он появляется впервые, на фоне полного дерматологического благополучия.

В первом случае причинами генерализованного пустулезного псориаза считается неправильное лечение обычного псориаза – а именно:

  • назначения терапевтических средств в слишком высокой дозировке – цитостатиков, кортикостероидов и топических средств (форм кортикостероидных препаратов для местного назначения);
  • их длительное применение.

Но такими факторами невозможно объяснить появление и прогрессирование пустулезного псориаза, который возник спонтанно.

Выделены и изучаются факторы, на фоне которых генерализованный пустулезный псориаз развивался чаще и прогрессировал быстрее. Основными являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • стресс;
  • злоупотребление алкоголем;
  • инфекционные процессы;
  • ряд лекарственных препаратов;
  • травмы кожи;
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Выявлено, что если у одного члена семьи диагностирована данная патология, то вероятность ее развития у других довольно высокая.

При стрессе нарушаются нервно-гуморальные механизмы, которые регулируют процессы в кожных покровах, поэтому при пребывании в напряженной психологической обстановке шанс возникновения генерализованного пустулезного псориаза выше.

Алкоголь раздражает как здоровые, так уже и скомпрометированные клетки кожи, поэтому способствует развитию данной патологии.

Присоединение инфекционного агента означает ослабление ресурсов организма, а также активацию иммунных комплексов, что может привести к развитию пустулезного псориаза.

Отдельные лекарственные препараты способствуют развитию данного заболевания по нескольким причинам. Во-первых, они могут агрессивно влиять на клетки кожи, во-вторых, нередко провоцируют развитие аллергических реакций – а это напрямую способствует развитию генеализованного пустулезного псориаза.

Травмирующий агент является раздражающим, поэтому любое нарушение целостности кожи у людей с гиперчувствительностью кожи может способствовать возникновению генерализованного пустулезного псориаза.

Неблагоприятная экологическая обстановка также способствует возникновению данной патологии, так как прием загрязненных продуктов, употребление воды с множеством химических элементов, вдыхание загрязненного воздуха провоцируют повышение чувствительности кожи, на фоне чего и развивается описываемое заболевание.

Развитие патологии

Механизм развития генерализованного пустулезного псориаза изучен не до конца.

Основными в дерматологии считаются две теории появления и прогрессирования данной патологии:

Иммунная теория объясняет развитие пустулезного псориаза следующим образом. Провокатором (своеобразным «спусковым крючком») являются экзогенные и эндогенные факторы, которые упомянуты выше. Далее происходит сбой в работе иммунитета – «ломается» его клеточно-гуморальное звено – то есть, начинают некорректно работать:

Такие нарушения происходят одновременно, поэтому дисфункция иммунных клеток усиливает эффект от нарушения работы антител (или наоборот).

В периферической крови (то есть, той, которая находится в тканях) происходит хаотичное перераспределение некоторых компонентов – а именно нарушается соотношение:

  • иммунных комплексов;
  • Т- и В-лимфоцитов.

Такой массированный сбой ведет к повышению чувствительности кожных покровов. Антитела находят антигены и очень быстро формируют с ними комплекс – возникает классическая реакция антиген-антитело, которая лежит в основе многих аллергических и иммунологических нарушений.

Драматичным для организма является то, что в этой клеточной «неразберихе» роль антигенов (фактически врагов) начинают играть клетки эпидермиса (поверхностного слоя кожи). Фактически запускается аутоиммунный процесс – организм, не распознав собственные структуры, борется с ними.

Одновременно развивается еще один патологический процесс – нарушение регуляции клеточной деятельности. Клетки начинают бесконтрольно расти, возникает гиперпролиферация кожи – ее утолщение и разрастание, но без патологических изменений.

Кератиноциты (клетки кожи) становятся агрессивными и буквально нападают на другие структуры кожи. Она воспаляется, на это реагируют иммунные клетки, которые снова активизируются – формируется замкнутый круг, который называют порочным. Именно из-за него генерализованный пустулезный псориаз приобретает хроническое течение.

Сторонники обменной теории утверждают, что вина в развитии данной патологии лежит на дислипидемии – нарушении нормального баланса жировых структур, которые находятся в крови. Конкретными причинами являются:

  • низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности);
  • высокий уровень общего холестерина, триглицеридов, модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

В таких условиях в клетках запускается образование специальных активных белков, которые называются цитокинами. Они стимулируют:

  • ферментативные процессы;
  • кератоз – ороговение клеток;
  • их отслоение с формированием пустул.

Такая теория не лишена смысла: при пустулезном псориазе развивается нарушение общего метаболизма, а не только со стороны жиров.

Современные исследователи и клиницисты выдвигают предположение, что наиболее вероятным в развитии пустулезного псориаза является иммунный механизм, но с генетическими элементами.

Классификация

Некоторые клиницисты считают, что генерализованный пустулезный псориаз следует рассматривать как своего рода конструктор, который состоит из трех составляющих – это:

  • собственно пустулезный псориаз Цумбуша;
  • генерализованный акродерматит Аллопо – образование пустул на конечностях;
  • герпетиморфное импетиго – редкий пустулез беременных непонятного происхождения, при котором образуются мелкие пустулы на внутренней поверхности бедер, в складках кожи.

Однако акродерматит Аллопо и герпетиморфное импетиго часто диагностируются сами по себе, из-за чего их следует расценивать как самостоятельные заболевания. Поэтому описываемую патологию классифицируют с точки зрения стадий:

В стадии прогрессирования возникает воспаление кожи, появляются первичные элементы (высыпания), зуд и шелушение.

В стационарной стадии и воспаление, и высыпание прекращают прогрессировать – никаких изменений в клинической картине не происходит.

Стадия регресса является финальным «аккордом» патологического процесса – первичные элементы регрессируют (от центра до краев), вместо них возникает депигментация (отсутствие кожных пигментов).

Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз начинается остро – его симптоматика следующая:

  • значительная гиперемия (повышение температуры тела). Может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию;
  • озноб (больного «трясет»);
  • лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия и озноб;
  • внезапное возникновение яркой гиперемии (покраснения), которое может наблюдаться в любой локализации кожного покрова. Пациент чувствует жжение в области эритематозного пятна;
  • практически одновременно с возникновением эритематозного пятна – появление первичных воспалительных элементов.

Характеристики таких элементов следующие:

  • по типу – мелкие пузырьки;
  • по содержанию — с прозрачной жидкостью внутри;
  • по изменениям – эта жидкость быстро становится мутной, пузырьки превращаются в пустулы.

Далее с элементами сыпи происходят следующие изменения:

  • сливание в очаги псориатического воспаления;
  • вскрытие (нарушение целостности пустулезной стенки);
  • подсыхание;
  • образование гибридных элементов – чешуйко-корок;
  • шелушение.

Такие очаги склонны к периферическому росту (растут по краям). Про это сигнализирует яркий воспалительный ободок без чешуек, который располагается вокруг очагов воспаления.

После прогрессирования заболевания наступает стационарная стадия, которая характеризуется относительным «спокойствием» всех элементов. Ее основные характеристики следующие:

  • воспалительные очаги приобретают вид бляшек;
  • новые элементы сыпи не появляются;
  • кожа инфильтрируется – становится плотной и твердой из-за «просачивания» в нее различных элементов;
  • кожные покровы обильно шелушатся.

На стадии регресса происходят следующие процессы:

  • эритема и уплотнение кожи существенно уменьшаются;
  • шелушение ослабевает, а затем и вовсе прекращается;
  • бляшки начинают разрешаться (исчезать) с центра;
  • по их краям образуется псевдоатрофический поясок – обеднение и слабость кожи;
  • появляются участки депигментации.

Поражение кожи волосистой части кожи головы такое же, как и поражение других участков, при этом структура волос не изменяется, они не выпадают.

При генерализованном пустулезном псориазе поражается не только кожа, но и ногти. Они:

  • становятся более толстыми;
  • приобретают мутно-желтую окраску;
  • становятся слабыми, а поэтому крошатся и ломаются.

Нередко происходят следующие изменения ногтей:

  • на ногтевой пластинке возникают мелкие вдавливания – ноготь выглядит так, словно его искололи иголкой. Такой признак называют симптомом наперстка. При этом в подногтевом пространстве также возникают пустулы диаметром с булавочную головку – они похожи на маслянистое пятно;
  • развивается онихогрифоз – разновидность ониходистрофии (нарушения тканевого питания ногтя), при которой ногтевая пластинка деформируется и становится похожей на коготь грифона;
  • происходит онихолизис – растворение ногтевой пластинки.
Это интересно:  Девочки, я знаю, как праздновать! История Елизаветы, 24 года

Степень тяжести генерализованного пустулезного псориаза зависит от:

  • выраженности патологического процесса;
  • скорости его распространения.

В тяжелых случаях наступает летальный исход. Поэтому в клинике принято прогнозирование течения патологии. Его проводят с помощью PASI – специального индекса, который рассчитывают в баллах (их максимальное количество – 72). При этом учитывается площадь пораженной поверхности кожи, степени покраснения, инфильтрации и шелушения. Пустулезный псориаз считается тяжелым, если PASI равняется 50 баллам и больше.

Диагностика

Диагноз генерализованного пустулезного псориаза ставят на основании классических критериев – жалоб пациента, анамнеза (истории) заболевания, результатов дополнительных методов исследования. Но также в диагностике этой патологии основываются на многих специфических критериях – это:

  • индекс PASI;
  • симптом наперстка (со стороны ногтевых пластинок);
  • симптом масляного пятна (со стороны подногтевого пространства);
  • возникновение новых элементов сыпи в тех местах, где была нарушена целостность кожного покрова. Это могут быть незначительная ссадина или более серьезная травма кожи. Такой признак называют симптомом Кебнера;
  • специфическая триада клинических симптомов, которые выявляются при изучении отдельных бляшек.

Такую триаду составляют:

  • стеариновое пятно, которое образуется при поскабливании чешуек на поверхности бляшки;
  • пленка под удаленными чешуйками;
  • проступающие сквозь нее капли крови.

При физикальном обследовании выявляется следующее:

  • при осмотре – пузырьки, бляшки, шелушение (в зависимости от стадии патологии);
  • при пальпации (прощупывании) – если возникла эритема, то пальпаторно она горячая.

Из инструментальных методов используется биопсия – забор патологических элементов кожи с последующим изучением под микроскопом.

Из лабораторных методов информативным является гистологическое исследование – изучение биоптата под микроскопом. В нем выявляют структуры элементов сыпи.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику генерализованного пустулезного псориаза проводят с довольно большим количеством дерматологических патологий. В первую очередь, это:

  • себорея – воспалительное заболевание, при котором увеличивается отделение кожного сала и изменение его состава, что ведет к зуду, шелушению, покраснению кожи и выпадению волос;
  • красный плоский лишай – хронически протекающий дерматоз (невоспалительное поражение кожи), характерным и единственным проявлением которого является папула (локальное утолщение тканей);
  • розовый лишай Жибера – острое дерматологическое нарушение, сопровождающееся появлением на коже туловища и конечностей розовых пятен, которые располагаются по линиям Лангера (это условные линии на поверхности кожи, указывающие направление ее наибольшей растяжимости) и со временем становятся похожими на медальоны;
  • нейродермит – дерматологическая болезнь неврогенно-аллергического характера (нейроаллергодерматоз), при которой возникают мокнущие кожные высыпания, появляются приступы сильного зуда с расчесыванием, из-за чего образуются корочки, пигментация и лихенизация (утолщение кожи);
  • парапсориаз – группа хронических неконтагиозных дерматозов непонятного происхождения, при которых появляются псевдопсориатические (ненастоящие) поверхностные высыпания на коже;
  • токсикодермия – острое токсико-аллергическое воспалительное поражение кожи, которое возникает при воздействии аллергена, проникнувшего в ткани гематогенным путем (с током крови).

Осложнения

Их осложнений, которые могут сопровождать генерализованный пустулезный псориаз, чаще всего наблюдаются:

  • присоединение вторичной инфекции с развитием пиодермии, абсцесса, флегмоны;
  • изъязвление кожи;
  • интоксикационный синдром.

Лечение генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша

Генерализованный пустулезный псориаз лечить сложно – это требует много времени, терпения и настойчивости как от пациента, так и от врача.

Цели лечения следующие:

  • устранение симптоматики;
  • ликвидация воспалительных явлений;
  • подавление разрастания кожи.

Пациентов лечат амбулаторно, если индекс PASI составляет менее 50 баллов. Лечение – общее и местное.

Общие назначения следующие:

В качестве местного лечения применяются:

Эффективным является климатолечение. Хорошие результаты получают при лечении на Мертвом море.

Лечение проводят в стационаре, если индекс PASI равняется 50 баллам или выше. Лечение также общее и местное.

Общие назначения будут такими:

  • ретиноиды;
  • иммуносупрессоры – эффективным является циклоспорин;
  • цитостатики – хорошие результаты получают при применении метотрексата;
  • гепатопротекторы;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы;
  • плазмафарез – забор крови, ее очистка и возвращение обратно в кровоток;
  • гемосорбция – внепочечное очищение крови от токсических соединений, которое проводится путем их «осаживания» на поверхность сорбента.

В качестве местного лечения применяются:

  • селективная фототерапия – избирательное влияние света на пораженные участки кожи. Используются лазеротерапия, селективная и узковолновая УФБ-фототерапия, фотохимиотерапия (ПУВА) и другие методы;
  • гормональные мази.

Полностью вылечить заболевание нельзя, но можно добиться длительной ремиссии.

Профилактика

Так как точные причины болезни неизвестны, а механизмы изучены не до конца, специфических методов профилактики патологии на данный момент не существует. Риск ее развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

  • ограничение употребления алкоголя (а лучше – отказ от его приема);
  • профилактические меры, направленные на предупреждение развития инфекционных процессов, а если они уже возникли – своевременные распознавание и лечение;
  • прием лекарств – только по назначению врача и под его контролем;
  • избегание травмирования кожных покровов;
  • избегание пребывания в условиях неблагоприятной экологической обстановки, при проживании в ней – смена места жительства.

Прогноз

Прогноз при генерализованном пустулезном псориазе сомнительный. Благодаря правильным врачебным назначениям симптоматика становится менее выраженной и на какой-то период времени исчезает. Но из-за широкого распространения патологического процесса, который угрожает присоединением вторичной инфекции, и интоксикационного синдрома возможен летальный исход.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Две формы пустулезного псориаза: Барбера и Цумбуша, а также какую из них называют генерализованной?

Далеко не всегда такой распространенный дерматоз, как псориаз, имеет типичное течение. В ряде случаев приходится сталкиваться с пустулезным вариантом развития болезни. Почему наблюдается подобное и чем характеризуется такая форма псориаза, предстоит разобрать подробнее.

Что это такое?

Пустулезный псориаз представляет собой достаточно тяжелую разновидность заболевания. Он сопровождается системными изменениями в организме и, по сути, является далеко зашедшей экссудативной формой. Этот вариант развивается в 3% случаев, начинаясь преимущественно в молодом возрасте без существенных гендерных, расовых или географических отличий. Актуальность проблемы обусловлена ростом распространенности пустулезного псориаза и риском неблагоприятных исходов.

Псориаз в целом, и пустулезный в частности, относится к полифакторным заболеваниям. В его развитии принимают участие многие механизмы:

  • Иммунные нарушения.
  • Эндокринные сбои.
  • Дисфункция пищеварения.
  • Аллергизация организма.
  • Инфекционные поражения.
  • Механическая травматизация.
  • Психоэмоциональные стрессы.
  • Наследственная предрасположенность.

В большинстве случаев пусковым фактором становится нерациональная или запоздалая терапия типичного (вульгарного) или интертригинозного псориаза. Однако пустулезная форма может возникнуть и первично – на фоне относительного благополучия со стороны кожных покровов, но при сопутствующих заболеваниях (ожирение, сахарный диабет, гипотиреоз). Основная роль при заболевании отводится аутоиммунным реакциям против собственных клеток эпидермиса, инициирующим воспаление и пролиферацию.

Псориаз становится пустулезным в результате трансформации других клинических форм болезни или возникает первично при участии различных факторов.

Псориаз характеризуется прежде всего изменениями на коже – мономорфной сыпью, которая при пустулезной форме представлена гнойничками. Их содержимое стерильно, т. е. не содержит микроорганизмов. Располагаются пустулы на отечном и гиперемированном фоне, возвышаясь над поверхностью кожи.

Псориатические очаги способны группироваться, сливаться друг с другом и охватывать обширные участки тела. Вскоре пустулы подсыхают и начинают шелушиться, а отделившиеся чешуйки открывают эрозированную поверхность. При врачебном обследовании патологическим очагам присущи следующие симптомы:

  • Стеаринового пятна.
  • Терминальной пленки.
  • Кровяной росы.

Они наблюдаются при последовательном поскабливании краем предметного стекла пораженной псориазом кожи. Такая диагностическая триада позволяет дифференцировать заболевание от других дерматозов со схожей симптоматикой (красный плоский лишай, атопический дерматит, себорея, вторичный сифилис).

Генерализованный (тип Цумбуша)

Существует две разновидности пустулезного псориаза. Первая – генерализованная форма или тип Цумбуша. На фоне типичных ярких папул и бляшек появляются гнойнички, охватывающие и ранее неизмененную кожу с обширным распространением по телу.

Вторичные элементы возникают приступообразно, сопровождаясь жжением и болью. Множественные эритематозно-пустулезные очаги быстро распространяются по всей коже, принимая причудливые очертания. Патологический процесс дает и общую симптоматику:

  • Лихорадка.
  • Недомогание.
  • Суставные боли.
  • Почечная дисфункция.

Такой дерматоз может принимать тяжелое злокачественное течение, которое зачастую имеет неблагоприятный исход.

Локализованный (тип Барбера)

Вторая форма пустулезного псориаза – тип Барбера – встречается чаще. Она характеризуется наличием бляшек с гнойничками лишь на ладонях и подошвах. При этом очаги симметричны, а сами пустулы достигают 5 мм в диаметре. Не вскрываясь, они подсыхают в желтовато-коричневые корочки с чешуйками. Но в ряде случаев все же возможна генерализация процесса.

Псориаз Барбера и Цумбуша – две клинические формы пустулезного процесса, отличающиеся распространенностью и тяжестью течения.

Заболевание требует индивидуально составленной терапевтической схемы. Локализованные формы обычно начинают лечить наружными средствами с кератолитическими и противовоспалительными свойствами:

  • Салициловая кислота.
  • Кортикостероиды.
  • Цинк-пиритион.
  • Каменноугольный деготь.
  • Нафталан.

Прогрессирующая стадия требует назначения антигистаминных, десенсибилизирующих и седативных препаратов, гепатопротекторов и витаминов. При генерализации процесса и тяжелом течении псориаза назначают цитостатики и гемосорбцию. Достаточно эффективна и ПУВА-терапия, когда сочетают прием веществ-фотосенсибилизаторов (псорален) с ультрафиолетовым облучением.

Пустулезная форма псориаза – это достаточно тяжелая разновидность болезни, которая способна приобретать генерализованный характер и становиться очень опасной. Она может появиться при неверном или запоздалом лечении типичных высыпаний, поэтому вопросам адекватной терапии хронического дерматоза необходимо уделять повышенное внимание.

Статья написана по материалам сайтов: helperskin.ru, fitohome.ru, www.lishayanet.ru, okeydoc.ru, moyakoja.ru.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector